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科普文:胎儿膀胱直肠瘘的超声诊断

(发布日期:2017-12-10 点击次数:2226)

文章来源:超声拾贝        作者:nxx


病例报告(一)

一位34岁的妇女,孕2,产1(健康3岁的女儿),没有相关的个人或家族史,妊娠12周孕早期超声检查,观察到胎儿,在左下腹靠后的位置低回声管状结构,并未发现其他异常:羊水正常,肾脏和膀胱正常;颈项透明层是在正常范围内,鼻骨是存在的,和静脉导管瓣评估显示没有改变。在早孕期筛查结果为三体13, 18也为阴性,。她在同一机构接受了16周的超声检查,也是同样的超声检查结果。在妊娠18周时进行排畸检查。我们验证了低回声图像出现如前所述:筒状囊肿(33毫米X10毫米X11毫米)位于左下腹部的膀胱后,与乙状结肠扩张(图1A)。



图1-A:在 18周扫描的扩张乙状结肠

另外还发现了性别发育障碍(图2A)。 虽然有男性生殖器官出现,阴茎太短,曲率异常。羊水正常,没有发现其他异常。该肾和膀胱出现正常。同时进行超声心动图检查,也正常;




图2. 18周扫描的男性生殖器。 B,在22周扫描的男性生殖器,使用彩色多普勒确认尿道腺体开口,证明尿液排出(箭头)。


 在这当时,鉴别诊断主要是

1.小肠闭锁(哪个被认为是不太可能的,因为它的形状和位置,低回声图像,早期发病,和正常羊水正常羊水),

2.与先天性巨结肠症相关的结肠梗阻(也不太可能,由于发病早,羊水正常,而且只有1个囊状结构)

3.肛门直肠畸形

为 排除染色体病,羊水穿刺并基因检查, 核型正常46,XY。 此外,囊性纤维化研究,包括最常见的基因突变,都是阴性;

在22周的超声检查,表现为扩张乙状结肠腔内高回声灶(即肠道结石征)Anderson等[4]已经描述过了,认为可能是肠源性瘘的指征(图1B)



图1.- B:在22周的扫描中,发信扩张型乙状结肠与管腔内高回声灶(箭头), 数字1表示膀胱。

怀疑膀胱直肠或膀胱乙状结肠瘘,涉及一种肛门直肠畸形,如肛门或直肠闭锁。该病例在超声扫查上获得瘘管图像(图3A,B):一个“低回声管状结构”,显示出类似尿道结构连接膀胱和扩张乙状结肠。 虽然阴茎腹侧弯曲,通过使用彩色多普勒证实,确认尿液从阴茎顶部尿道腺体出口流出;




图3:22周的超声检查显示膀胱直肠瘘。 A,白色箭头显示膀胱直肠瘘。 B,膀胱直肠的放大图像瘘管(箭头)。 管状结构连接膀胱和乙状结肠/直肠。


孕妇在23孕周选择了引产。胎儿的尸检分析证实了超声检查检出的异常:直肠和肛门(图4A,B),远端部分的发育不全引起明显的乙状结肠和结肠扩张(图4C)和存在的膀胱直肠瘘以及腺性尿道下裂(图4C,B)。 显微镜检查,直肠上神经节细胞存在;




图4.胎儿尸检(23周)。 A,外生殖器。 腺性尿道下裂和肛门发育不全。 B,会阴与肛门发育不全。 C,乙状结肠的膨胀。 通过膀胱使用亚甲蓝来显示膀胱直肠瘘。

讨论


     肛门直肠畸形是在产前很难诊断的罕见疾病,通常合并通常与其他结构异常有关,其中60%为泌尿生殖系畸形;它也可以是不同综合征或先天性其他异常的一部分,如椎体异常,肛门闭锁,心脏异常,食管气管食管瘘闭锁和肢体异常;一些研究指出近似核型异常占4%〜13%,主要为T21,还有其他如T13,T16,T18或T22。ARM的产前诊断仅占16%〜42%;

超声诊断基于间接征象:通常是扩张的肠环,终止于梗阻点的附近;但直肠可能有一个正常的外观,扩张的结肠腔内腔内高回声灶可能与直肠瘘有关(尿液与胎粪混合,引起钙化)。




病例报告(二)

鸣谢:常德市妇幼保健院尹婵主任提供病例



图1-2:下腹右侧可见扩张的管道样结构,解剖证实为异位乙状结肠扩张





图3-4提示肛管


图5:扩张的肠管内见点状高回声灶(肠石)



图6:引产后超声图像示扩张的肠管及内部回声



图7-8:引产后超声图示直肠盲端




    图9-10引产后标本

图11:示意图红点为直肠尿道瘘处

尹婵主任群发言摘录

      产前超声可显示扩张的肠管内多个强光团,由于尿液灌入直肠内,当灌入的尿液超过直肠及结肠重吸收量时,结肠与直肠扩张;直肠尿道瘘时,胎粪与尿液混合可在肠腔内形成钙化灶,即肠内结石,繁星征。有学者报道,7例有肠内强回声结石者都有大肠梗阻,其中5例产后检出直肠尿道瘘;

@常德市妇幼尹婵 这个肛门闭锁或狭窄容易考虑到,这个瘘产前如何看?

@祝颖-衡阳人医 瘘是不能直接诊断的。引产后做解剖的同志注水才能准确诊断。产前只能根据尿液进入肠道引起声像改变推测性诊断,不能直接看到瘘。

该病例还合并其它畸形,因故等待下次分享!


尹婵主任病例特点

1。扩张的异位乙状结肠

2,肠管内高回声灶(肠石)



本文外文文献来源Ultrasound Quarterly • Volume 33, Number 1, March 2017  P12-114;nxx摘录编译