文章来源：超声拾贝        作者：nxx

    63岁.女，有吸烟史，及严重的骨质疏松症和维生素D缺乏症，她的家庭医师在随访中发现了6个月来体重减轻。她自述，尽管胃口正常，她已经损失了约5磅（从78磅到73磅）。她自述腹部不适，但否认便秘，腹泻和黑便。她的家族史中父亲患膀胱癌和兄弟心脏猝死体格检查：血压为102/72 mm Hg，心率为88次/分钟。心脏检查显示出正常的速度和节奏，没有闻及杂音。由于腹部疼痛和体重减轻，行腹部计算机断层扫描（CT）。

CT显示腹部正常。但心脏中存在充盈缺损（图1）。 然后行经胸超声心动图（TTE）更好地评估；

图1：CT显示在右心室（RV）中的充盈缺损（星形）。 o，主动脉 LV，左心室; RA，右心房。

TTE显示一个小的左心室（27毫米舒张末期直径），但功能正常。 右心室具有大的，复杂形状的腔内肿块，填充了大部分腔室，向右心室（RV）流出道延伸，测量大小8×6×6cm。。在彩色和频谱多普勒成像方面，有轻度三尖瓣反流的，假设右心房压力为10mmHg，RV收缩压升高，估计为47 mm Hg（图2）。

图2：三尖瓣上的多普勒成像显示:跨三尖瓣血流峰值压差约为47 mm Hg（假设右心房压力为10mm Hg；

还观察到RV流出阻塞（图3）（图4），视频1-6）。

图3：多普勒血流成像在肺动脉瓣上显示沿着多普勒血流

图4：（A）舒张期肿瘤延伸到流出道的RV流出道视图。 （B）收缩期RV流出阻塞。

心脏磁共振成像（MRI）证实存在大的，分叶状的异质增强的腔内肿块，其占据了大部分右心室并延伸到RV流出道中，。肿块的附着似乎是RV顶点，T1心肌和T2心肌的高信号（图5）。肿块的异质性后增强与低增强区可能代表中心性出血性坏死。，肿块未观察到向心室壁或心包空间的延伸。冠状动脉CT排除肺栓塞，显示轻度动脉粥样硬化和正常大小的肺动脉，并再次证实右心室的大肿块；

鉴于考虑恶性肿瘤，患者心内超声心动图指导下。通过心脏导管插入穿刺活检，病理结果为心肌血管肉瘤（图6）；经过几个周期的化疗后治疗，确认没有显示任何转移的证据，患者接受了手术切除肿块（图7）。

讨论：

虽然血管肉瘤是成年人最常见的恶性心脏肿瘤类型，但发病率很低，尸检系列估计约为0.0001％.；血管肉瘤是由血管结构的恶性细胞组成，病理显示心肌细胞浸润细胞。心肌肉瘤的预后很差；

血管肉瘤通常在右心室发现，最常见于右心房.在TTE中，可发现肿块可能出现坏死或出血。与其他心脏肿瘤如粘液瘤不同，血管肉瘤没有蒂。肿瘤可能延伸到心包膜中，可以看到心包积液（有或没有填塞）.肿瘤与三尖瓣接近可能导致三尖瓣反流或阻塞。心包和心肌受累可能导致胸痛（心肌浸润）或呼吸困难（血流阻塞或瓣膜功能障碍）.

该患者的肿瘤填充了扩张的RV腔的大部分，在成像时没有延伸到右心房的迹象。扩张的右心室向左侧移动室间隔，从而降低左心室总体积的大小，但不影响左心室收缩功能。由于肿瘤延伸到RV流出道并阻塞血流，所以压力升高很可能分离到右心室而不是肺动脉水平。室间隔的平坦化可能是由于来自血流阻塞的RV压力增加或与右心室中的肿块位置有关（压缩在左心室上）。

体重减轻引起与恶性肿瘤有关的关注。患者腹痛是非特异性症状，腹部CT无异常。与该患者一样，心脏检查结果可能正常或接近正常，很少提示心脏肿瘤。由于非特异性症状，通常在疾病的后期发现心脏肉瘤，当它们已经转移时.尽管这种肿瘤的很大，但是CT成像方面没有转移的证据。

虽然TTE不能定义组织的组织病理学，但它可以识别肿块的存在，位置和组织特征，从而可以缩小鉴别诊断。为了确定诊断，需要组织进行病理检查。 TTE也可用于评估肿瘤并发症，如血流阻塞，瓣膜反流和心肌功能障碍。肿瘤可能会阻塞血液流动，引起瓣膜狭窄或反流症状，否则可能会渗入心肌，导致功能障碍。此外，由于肿瘤形成血栓或肿瘤本身栓塞，如果肿瘤分别位于心脏右侧或左侧，则可能发生肺或全身栓塞。虽然与心脏肿瘤相关的症状通常与其位置相关，但一些肿瘤可能会引起全身或症状

可以采用其他成像方式，如经食道超声心动图，心脏MRI和CT，以评估心脏肿块。经食道超声心动图提供比TTE更好的空间分辨率，并且可能能够更好地定义心脏质量，特别是在肿块位于胸部后方或TTE不能完全观察到的患者中。心脏MRI虽然也无法做出明确的诊断，但是能够更好地定义心脏肿的组织特征，并可以在很大程度上缩小鉴别诊断。由于患者禁忌症（起搏器，硬件等），并且所有机构都不容易获得心脏MRI的使用可能会受到限制。相反，CT更容易获得，并且能够定义肿瘤大小以及评估周围组织。

由于心脏血管肉瘤的罕见，没有可用于管理的规范。有文献关于手术，全身化疗和放射治疗以及心脏移植的报告。尽管总体长期预后仍然很差，但早期诊断和完全切除可能会改善生存。

在我们的患者中，尽管肿瘤大小，但在诊断时没有转移性疾病的证据。 TTE协助及时诊断和转诊肿瘤和手术评估和治疗。

本病例知识要点

•超声心动图通常是用于评估心脏肿瘤的第一线成像模式。

•虽然超声心动图无法定义肿块的组织病理学，但它可以识别肿块的存在，位置和组织特征，从而可以缩小鉴别诊断。

•超声心动图可用于评估肿瘤并发症，如血流阻塞，瓣膜反流和心肌功能障碍

本系列病例来源：获取原文请联系luoyinxx6626