文章来源：超声拾贝        作者：聂孝祥

弯刀综合症（Scimitar syndrome)

     近期阅读一篇文献的时候，里面提到了弯刀综合征，小编借此机会整理网络文献相关资料，在这里与大家分享！

弯刀综合症（scimitarsyndrome）：弯刀综合征又称血管肺叶症候群，是一种罕见的先天性肺血管畸形；是肺静脉畸形引流的一种。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉；由于异常的肺静脉在胸片上常表现为从右肺中部通向基底部的弯曲状异常结构，颇似古代土耳其武士佩带的弯刀，所以该静脉也被形象地称为弯刀静脉，弯刀综合征也因此而得名；

本综合症常包括的症候群:全部或部分右肺静脉异位引流入下腔静脉；右肺发育不良；同侧肺动脉细小；纵膈向右侧移位+右下肺异位体循环动脉供血

图1：示意图

图2-图3：X线胸片

（以上资料来源网络搜集）

病例分享-01：一小儿产前及生后影像图片

图4：弯刀综合征 -胎儿期（a）胎儿胸部的横向超声断面显示心脏向右的移位。 （b）上腹部的超声横断图像显示腹部正常位置（箭头）

图5：生后胸部X光片示右侧胸廓体积小，纵膈右移，右侧心隔角处可见异常血管，这个血管在尾侧方血管径线增加（弯刀征，因其酷似土耳其刀；）

图6冠状位增强CT示肺下叶静脉（弯刀静脉））引流至肝内段下腔静脉；

图7：容积重建成像清楚显示异常静脉

以上资料来源RadioGraphics, 2010, Vol. 30: 1721–1738

病例分享-02

孕19周；超声表现

图8：视频1：四腔心水平显示心脏位置右移

    图9和视频2显示肺动脉右侧分支发育不良 

图10：和视频3显示异常的弯刀样静脉汇入下腔静脉

图11-12四腔心水平显示心脏位置右移

图13：为肺动脉分叉水平的胎儿胸部横切面，肺动脉右侧分支几乎看不到，图:14的黄线表示其应该存在的位置。

图15-16胎儿胸腹部矢状面显示下腔静脉汇入右心房，弯刀样迷走静脉汇入下腔静脉

以上图像显示：

1.心脏位置右移
2.右肺动脉窄小
3.异常的弯曲静脉汇入下腔静脉

患者夫妇决定终止妊娠；尸检证实为弯刀综合征，伴有下列表现：

1.右肺静脉在右肺的膈面异常引流自迷走静脉，并汇入下腔静脉；
2.支气管动脉异常起源自腹腔干上方的腹主动脉，并流向右肺膈面；
3.右肺发育不良，纤维隔膜明显水肿；

图17-18大体标本显示右肺发育不良。右肺静脉在右肺的膈面异常引流自迷走静脉，并汇入下腔静脉；支气管动脉异常起源自腹腔干上方的腹主动脉，并流向右肺膈面；

以上资料来源：https://sonoworld.com/TheFetus/case.aspx?id=3421

病例分享-03

图19 -20-21：26岁的弯刀综合征患者接受多重CT检查。 （a）前后胸部X线照片显示肺部发育不良引起的小型右肺，肺部下部呈弯曲的高密度影像（箭头），酷似弯刀。 （b）倾斜的冠状三维重建图像显示排出到下腔静脉的异常肺静脉（紫色），腹主动脉引起的异常起源动脉（绿色）供应右下叶；

以上资料来源：RadioGraphics, Jul 2013, Vol. 33: 999–1022

病例分享-04：来源丁香园网站doctor152战友

患者女性，26岁，因“体检发现心脏杂音1月”入院。入院前1月，患者体检发现心脏杂音，既往无胸闷、气促等不适。为求进一步诊治患者来我院就诊

图22：胸片示心尖朝右，心影后方可见“镰刀”状血管影（箭头）

图23：多普勒超声示右下肺静脉引流入下腔静脉

图24：CT重建示右下肺静脉（箭头）汇入下腔静脉

图25：佳图欣赏