(发布日期:2018-07-01 点击次数:58320)
文章来源：超声时间 作者：钟日花（指导：郭子玉主任；单位：东莞市石排医院超声科）
定义
右室双出口定义为两条大动脉完全或部分起源于形态学右心室，主动脉及肺动脉瓣下均有圆锥组织，与房室瓣无纤维连接，室间隔缺损为左心室唯一出口。
Taussing-Bing 综合征（陶-宾综合征，TBS）是右室双出口的一种特殊类型，指主动脉完全起自右心室，肺动脉完全或部分起自右心室，主动脉在前，肺动脉在后，合并肺动脉瓣下室间隔缺损，肺动脉瓣与二尖瓣无纤维连接。左心室血流通过室缺流入主动脉，右心室血流主要进入主动脉，患者紫绀较重。
接下来我们通过一个典型病例分析，来对 Taussing-Bing 综合征的产前超声表现及其诊断思路有更深入的了解：
典型病例
患者女，33 岁，G4P3，孕 22 周。孕妇既往健康，无遗传病史，早孕期无感染史，常规产前超声检查时发现胎儿心脏异常。
胎儿超声心动图检查所见：
心脏大部分位于左侧胸腔，心底与心尖连线朝向左下方，心房正位，心室右袢，左、右房室大小基本对称，房室连接一致，二尖瓣、三尖瓣启闭可见。室间隔上部回声中断约 5 mm。
左室长轴切面：主动脉完全起自右心室，随后分出 3 条分支，肺动脉骑跨于室间隔上，两者呈平行走行，主动脉位于右前方，内径增宽约 4.3 mm，肺动脉位于左后方，内径狭窄约 1.9 mm。
三血管气管切面：仅见一条主动脉干，侧壁可见一管状回声伸入左肺。
图 1 和图 2 四腔心切面可见两组房室瓣，室间隔上部回声中断约 5 mm，CDFI 可见左向右分流信号
图 3 和图 4 二维及 CDFI 均显示一条大动脉主干发自右室，后发出三支分支，提示为主动脉
图 5 主动脉在前方发自右心室，肺动脉在后方骑跨于室间隔上，主动脉与肺动脉平行走行，肺动脉狭窄
图 6 主肺动脉狭小，右肺动脉从主肺动脉分出，未探及左肺动脉
图 7 上下腔静脉汇入右心房
图 8 三血管气管切面仅见主动脉主干及上腔静脉，未探及主肺动脉
图 9 升主动脉侧壁见一管状回声进入左肺，考虑左肺动脉从升主动脉发出
产前超声诊断：
右室双出口（Taussing-Bing 综合征）
肺动脉狭窄
左肺动脉起源异常（左肺动脉起自于升主动脉侧壁）
患者经咨询后决定终止妊娠，引产后胎儿尸检主要所见如下：
图 10 主动脉与肺动脉均发自右心室，两者平行走行，主动脉位于右前方，肺动脉位于左后方。肺动脉狭窄
图 11 主肺动脉起自右心室，发出左、右肺动脉两个分支，动脉导管扭曲增粗
最终尸检结果证实存在右室双出口（Taussing-Bing 综合征）和肺动脉狭窄，但并左肺动脉起源并无异常。
讨论分析
对于复杂先心病，应采用系统节段性分析法，观察分析心房位置及其排列关系、心房-心室连接关系、房室瓣类型以及心室-大动脉、心房-静脉连接关系，仔细多切面多角度扫查，明确心内分流及流出道狭窄程度。
在四腔心平面，先判断胎儿心脏位置，观察心房、心室、房室连接以及肺静脉与左室连接关系，在此基础上探头稍向头侧偏移连续扫查判断左右室与流出道连接关系，同时结合彩色血流方向协助判断大动脉起源，观察两条大动脉相对大小，从而对心脏的主要结构及连接关系作出全面评价。
本例中，由于主动脉过于粗大、肺动脉狭小及两者的位置关系，检查时难以发现左右肺动脉的分叉，以致误认为左肺动脉由主动脉侧壁发出，是为经验教训。
主要鉴别诊断
法洛四联症（F4）为胚胎发育早期漏斗部圆锥间隔前移所致，与 TBS 两者均有发绀和较大的室间隔缺损。
鉴别要点包括：
大动脉位置：F4 时两条大动脉位置关系正常，TBS 时大动脉转位，呈平行排列。
室间隔缺损：F4 为主动脉瓣下室缺；TBS 时为肺动脉瓣下室缺。
房室序列：F4 时房室序列正常；TBS 时极少数可出现内脏反位或房室连接不一致。
肺动脉和主动脉：F4 时肺动脉狭窄，主动脉增宽骑跨；TBS 时约 50% 合并肺动脉狭窄，主动脉可正常、增宽或狭窄。
半月瓣与房室瓣关系：F4 时主动脉瓣与二尖瓣有纤维连接；TBS 时主动脉与肺动脉瓣下均有圆锥结构，半月瓣与房室瓣间被肌性圆锥分隔，无纤维连接。
CDFI：F4 时可探及左室血流直接流入主动脉；TBS 时左室血流经室间隔缺损再进入主动脉。
主要参考资料
1. 王新房 主编. 超声心动图学[M]. 北京；人民卫生出版社 2014
2. 李胜利 主编. 胎儿畸形产前超声诊断学[M]. 人民军医出版社 2015
3. 陈琮瑛, 李胜利, 刘菊玲, 等. 胎儿右室双出口的产前超声诊断分析[J]. 中国超声医学杂志, 2007, 23(6):454-456.
4. 李胜利, 欧阳淑媛, 陈琮瑛, 等.四腔心平面头侧偏斜法快速筛查胎儿先天性心脏畸形[J]. 中华超声影像学杂志, 2005,14(8):594-596.